37岁的方楠（化名）从小就“与众不同”。一岁时因一次感冒肺炎，她被查出所有内脏都是反着长的，是一位典型的“镜像人”。当地医生建议父母带她到大型综合医院做个全面检查，以排除先天畸形。但由于父母工作繁忙，检查的事被一拖再拖。随着方楠的成长，除了爱感冒，看起来和其他孩子没啥不同，检查也就被无限期搁置了。
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(资料图片仅供参考)
镜像人，亦称为全内脏反转，指心脏、肝脏、脾脏、胆等器官的位置与正常人相反，即心脏、脾脏在右边，肝脏位于左边。由于其心、肝、脾的位置好像是正常脏器的镜中像，故而得名。镜像人如果内脏结构没有缺陷，几乎和正常人没有分别。但镜像人患有先天性疾病的几率明显高于普通人。
症状日渐严重 发现心脏复杂畸形
上学、工作、结婚，方楠的人生轨迹如大多数人一样安稳平顺。2008年，她成为了一名准妈妈，满怀喜悦迎接新生命的到来。怀孕5个月时，她出现了严重的憋喘，每晚只能靠在被子上坐着睡觉。开始，她以为不适症状是由于胎位靠上，顶着内脏而导致，直到后来的一次体检，医生告知她的心脏瓣膜有返流，她才意识到自己的心脏可能“有问题”。
孩子出生后，照顾新生命占据了方楠大部分时间。心慌、胸闷、憋喘等症状时常出现，但大多时候能够自行缓解。多年来，方楠自己也摸索出了“经验”：别让自己太累了，不好受就少吃饭、多睡觉，慢慢总能缓过来。但近两年来，症状发作频繁且逐渐加重。“一上楼就明显憋气，一天都吃不下一碗饭，2022年有一段时间，我一个月里瘦了20斤。”方楠回忆，到当地医院检查后，大夫拿着她的心电图报告端详了许久，郑重地对她说：“你的心肌缺血太严重，这样的缺血程度就跟七八十岁的老年人差不多。”并建议她赶紧去心脏专科医院就诊。
在泰达国际心血管病医院，心脏超声等检查证实方楠心房、心室、大动脉的连接都是错位的。她不仅全部内脏反位，还患有复杂先天性心脏病：矫正型大动脉转位、房间隔缺损、三尖瓣中大量返流，这样的病例十分少见。活动时的憋气和心力衰竭就是由于三尖瓣中大量返流和房间隔缺损引起的，外三科王正清主任耐心地给方楠解释病情，并建议她尽快接受手术治疗。
获得女儿支持 坚定手术决心
是否做心脏手术——方楠思前想后，迟迟下不了决心。手术的风险、术后的恢复都是未知数……尽管她权衡了各种因素，可内心依然纠结。
看着妈妈一周7天里有一大半时间都在胸闷憋气中煎熬，15岁的女儿对方楠说：“每次看您靠在床上喘不过气，吃不下东西，我比您还要难过。只要有希望把病治好，咱就一定去试试！”女儿的支持坚定了方楠积极接受手术治疗的决心，“只有治好病才能陪伴孩子走得更远。”
高难度“逆向”手术 “镜像人”康复出院
经过多方考察，方楠再次找到泰心医院外三科主任王正清并办理了住院手续。调整患者身体状态、研究病例、组织会诊，各项准备工作有条不紊地进行。
王正清主任介绍，正常的心脏简单来说有两条通路：左心房→左心室→主动脉，右心房→右心室→肺动脉，而方楠的心脏通路则是：左心房→右心室→主动脉，右心房→左心室→肺动脉，她的心脏畸形异常复杂，就像一台气缸与管路连接混乱的发动机。不仅心房、心室接错了位，而且心室、动脉的连接也错了。通俗地说，就是左、右心室长反了。这就使本该承担肺循环压力的三尖瓣被当作二尖瓣使用，多承担了数倍的来自体循环的压力。长此以往，长在错误地方的瓣膜不堪重负，出现大量返流，加之合并较大房间隔缺损，导致她胸闷、憋气、稍一活动就气喘吁吁。
体内器官反位和心脏转位，同时还需要做心脏手术，方楠的情况实属特殊。为此，医疗团队给她量身定制了一套“逆向”操作的手术方案。心外科、体外循环、麻醉、超声科等多学科团队，联手为方楠实施了解剖三尖瓣置换术+左心耳缝闭术+房间隔缺损修补术。在反着长的心脏上进行精准修补，手术医生需要克服习惯、打破固有思维，这在无形中大大增加了手术难度。
术中，心外科团队为方楠更换了人工机械瓣，修补了房间隔缺损，并尽最大可能保留了功能左室重要腱索，以预防其远期扩张。通过手术，方楠胸闷、憋气等心肌缺血的症状得到缓解，氧合情况得以改善，活动耐力及生活质量明显提升。经过ICU医护人员的精心治疗和护理，方楠身体的各项指标逐渐恢复正常并顺利出院。
现在的她，终于摆脱了疾病的折磨，再不必为年华飞逝而叹息，有了足够的时间陪着女儿慢慢长大。
